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La pemphigoïde bulleuse est une pathologie dermatologique. Il s'agit d'une maladie appartenant au groupe des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI). En effet, elle se caractérise par l'apparition de bulles qui engendrent des démangeaisons. Elle concerne surtout les sujets âgés (80 ans en moyenne).

Le point dans notre article.

Qu'est-ce que la pemphigoïde bulleuse ?

Il s'agit d'une maladie dermatologique auto-immune :

  • Cela signifie que le système immunitaire dysfonctionne et produit des anticorps qui réagissent contre le propre organisme du malade.
  • Les auto-anticorps provoquent le décollement de l'épiderme par rapport au derme, ce qui provoque l'apparition de bulles.

Ainsi, la maladie se caractérise par l'apparition de bulles (cloques) de grande taille sur des plaques rouges, et des démangeaisons.

Les lésions sont souvent localisées au niveau des cuisses et de l'abdomen. La cause du dysfonctionnement du système immunitaire n'est pas connue.

La maladie évolue par poussées successives.

C'est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes. Elle concerne dans 90 % des cas des sujets de plus de 70 ans. 1 000 à 1 500 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année en moyenne. Elle touche autant les hommes que les femmes. Une forme infantile de la maladie a également été décrite, survenant dans la première année de vie.

Il s'agit d'une maladie pouvant être grave, voire mortelle.

Pemphigoïde bulleuse : diagnostic

Le diagnostic est évoqué devant :

  • la présence de bulles sur des plaques rouges (plaques érythémateuses) chez un patient de plus de 70 ans ;
  • une biopsie de peau permettant d'observer un décollement entre l'épiderme et le derme ;
  • à partir d'un fragment de peau également, l'immunofluorescence permet de détecter des anticorps.

Une prise de sang à la recherche d'anticorps dans le sang peut aussi être demandée.

Pemphigoïde bulleuse : traitement

Le suivi de cette maladie est en général fait dans les services hospitaliers de dermatologie.

Les formes graves et étendues de la maladie nécessitent une hospitalisation. Tandis que les patients atteints de formes plus localisées peuvent bénéficier d'un suivi en hôpital de jour puis en consultation.

Comme toute maladie bulleuse, des soins de base sont à prévoir :

  • bains antiseptiques pour éviter les infections ;
  • hydratation et nutrition suffisantes pour compenser les pertes en eau et en protéines au niveau des bulles.

Les traitements médicamenteux utilisés sont des corticoïdes. Aujourd'hui on privilégie l'application locale de corticoïdes sur la peau car c'est aussi efficace et moins dangereux que la prise de corticoïdes sous forme de comprimés. Le traitement dure en général plusieurs mois. Dans l'idéal, le traitement doit être appliqué par une infirmière à domicile.

Même sous forme locale, le traitement par corticoïdes peut avoir des effets indésirables aux conséquences d'autant plus graves que les sujets touchés sont âgés et donc fragiles.

Rarement, la réponse à la corticothérapie n'est pas suffisante et des immunosuppresseurs doivent être utilisés.

La surveillance repose sur un décompte quotidien du nombre de bulles et sur la survenue d'une récidive éventuelle de la maladie.

Un soutien psychologique peut aussi s'avérer nécessaire.