Sommaire

La maladie de Hailey-Hailey est caractérisée par l’apparition de vésicules sur les parties du corps exposées à la transpiration et au frottement. Un point s'impose sur les signes, les causes et les traitements de cette maladie de peau.

Qu’est-ce que la maladie de Hailey-Hailey ?

La maladie de Hailey-Hailey, aussi connue sous le nom de pemphigus bénin chronique familial, est une maladie de peau qui touche les parties du corps soumises à la transpiration et au frottement, comme le cou, les aisselles, le pli de l’aine, les plis des bras et des jambes ainsi que les parties génitales.

Un pemphingus désigne une maladie qui a pour caractéristique l’apparition de vésicules au niveau de la peau et des muqueuses. Du fait de l’aspect des lésions qu’il provoque, le pemphingus fait partie des maladies qu’on regroupe sous le nom de dermatose bulleuse.

Causes et symptômes de la maladie de Hailey-Hailey

Les origines de la maladie de Hailey-Hailey sont génétiques. C’est la mutation d’un gène, responsable de la fabrication de protéines essentielles à une bonne qualité de peau, qui en est la cause. On parle plus précisément du gène ATP2C1 situé sur le chromosome 3 et de protéines appelées hSCPA1.

Le phénomène qui provoque l'apparition de vésicules est appelé acantholyse, qui correspond au fait que les cellules des couches intermédiaires de la peau n’adhèrent plus entre elles et provoquent des décollements favorisant l’apparition de vésicules.

Les signes de la maladie de Hailey-Hailey peuvent être :

  • des irritations (rougeurs) au niveau des plis de la peau ;
  • la formation de vésicules à la surface de la peau (ampoules).

L’éruption des vésicules est favorisée en cas de chaleur, provoquant une transpiration, ou en cas de frottement. L’infection des lésions de la peau et l’apparition de nouvelles vésicules sur des parties de peau déjà irritées font partie des complications de la maladie de Hailey-Hailey.

Maladie de Hailey-Hailey : quel traitement ?

Il n’existe pas encore de traitement à proprement parler pour la maladie de Hailey-Hailey. Les soins consistent à limiter les éruptions et leurs effets.

Des corticostéroïdes peuvent être prescrits pour leur effet anti-inflammatoire lors des éruptions. Des antibiotiques peuvent également être utilisés en cas d’infection des lésions d’origine bactérienne.

Une autre piste intéressante est également à l'étude. Des patients ont signalé que la naltrexone (un antagoniste opioïde employé pour traiter des maladies aussi diverses que la fibromyalgie ou la maladie de Crohn), utilisée à faible dose, améliore leurs lésions. Elle permet de diminuer l’érythème, les érosions, les fissures et la douleur. À ces faibles doses, la naltrexone est bien tolérée. En outre, elle est très bon marché.

Maladie de Hailey-Hailey et autres affections

Parmi les maladies peu connues de la peau causant des éruptions cutanées, la maladie de Hailey-Hailey se différencie par la formation caractéristique de vésicules (bulles remplies de liquide).

Maladie de Darier

Quand l'éruption donne des boutons plutôt secs, on peut penser à la maladie de Darier. Aussi connue sous le nom de Darier-White ou de dyskératose folliculaire, c'est une maladie rare et héréditaire de la peau.

Elle provoque l’apparition de papules sèches qui peuvent se regrouper sous forme de « nappe », semblable d’aspect à une verrue, de couleur brunâtre et pouvant dégager une odeur désagréable.

Maladie de Grover

Quand l'éruption donne des taches rouges, la maladie de Grover peut être évoquée. Elle provoque l’apparition de taches rouges principalement situées sur le thorax, l’abdomen et le dos. C’est une maladie qui touche essentiellement les hommes de plus de 40 ans.